Compliance with intramuscular penicillin prophylaxis in children with sickle cell disease in Jamaica / Cumplimiento de las normas terapéuticas en la profilaxis con penicilina intramuscular en niños jamaicanos con anemia falciforme

OBJECTIVES: Penicillin prophylaxis is important in the defence against invasive pneumococcal disease in sickle cell disease (SCD). Penicillin may be administered by the oral route or by the intramuscular (IM) route. Compliance with the oral route, although difficult to assess, has been reported to be highly variable and often poor. We sought to determine the compliance rate with intramuscular penicillin (IM) prophylaxis in children with sickle cell disease. METHODS: Children followed at the Sickle Cell Unit in Jamaica were recruited. Good compliance was deemed if patients received at least 10 injections over the preceding 12months. Children on IM prophylaxis for less than a 12month period were deemed to be compliant if they received 80! of injections since commencing prophylaxis. RESULTS: Data were available for 78 (HB SS 73; male 42) patients attending the clinic during the period of observation. Sixtynine (88.5!) of the children were compliant with IM penicillin prophylaxis. CONCLUSIONS: This study reports a high compliance (88.5!) to IM penicillin prophylaxis which was associated with an incidence rate of invasive pneumococcal disease lower than what is seen in other comparable studies, reflecting the route of administration. Intramuscular penicillin prophylaxis, despite challenges, is a practical option. It can contribute to better patient compliance and thus significantly impact global rates of invasive pneumococcal disease and its complications in children with SCD and other similar conditions.

OBJETIVO: La profilaxis con penicilina es importante en la defensa contra la enfermedad neumocócica invasiva de la enfermedad de células falciformes (ECF). La penicilina puede administrarse por vía oral o por vía intramuscular (IM). El cumplimiento terapéutico por vía oral - aunque es difícil de evaluar-se ha reportado como altamente variable y a menudo pobre. Se buscó determinar la tasa de cumplimiento terapéutico con la profilaxis de penicilina intramuscular (IM) en niños con enfermedad de células falciformes. MÉTODOS: Se reclutaron niños bajo seguimiento en la Unidad de Células Falciformes en Jamaica. Se consideraba un buen cumplimiento el que los pacientes recibieran al menos 10 inyecciones en los últimos 12 meses. Se consideraba que los niños bajo profilaxis IM por un período menor de 12 meses habían cumplido las normas terapéuticas, siempre que hubiesen recibido el 80! de las inyecciones desde el comienzo de la profilaxis. RESULTADOS: Hubo datos disponibles para 78 (HB SS 73; 42 hombres) pacientes que asistieron a la clínica durante el período de observación. Sesenta y nueve (88,5!) de los niños cumplieron con las normas de la profilaxis con penicilina IM. CONCLUSIONES: Este estudio reporta un alto cumplimiento (88,5!) con la profilaxis de la penicilina IM, asociado con una tasa de incidencia de la enfermedad neumocócica invasiva, inferior a la que se observa en otros estudios comparables que reflejan la vía de administración. A pesar de los desafíos, la profilaxis con penicilina intramuscular, es una opción práctica. Puede contribuir a un mejor cumplimiento del paciente, y así afectar significativamente las tasas globales de la enfermedad neumocócica invasiva y sus complicaciones en niños con ECF y otras condiciones similares.

Iron deficiency anaemia in Jamaican children, aged 1-5 years, with sickle cell disease / Anemia por deficiencia de hierro en los niños jamaicanos entre 1 y 5 años de edad, que padecen la enfermedad de células falciformes

OBJECTIVE: The aim of this study was to determine, using a combination of measures, the prevalence of iron deficiency anaemia (IDA) in children under five years-of-age who have sickle cell disease (SCD) and attend the Sickle Cell Clinic (SCU) of the Tropical Medicine Research Institute. MATERIALS AND METHODS: Children with homozygous sickle cell anaemia (Hb SS) or doubly heterozygous for Hb S and Hb C (Hb SC) disease who had not received a blood transfusion within three months prior to the iron measurements, were enrolled. The diagnosis of IDA was made if transferrin saturation was less than 16with serum iron less than 10.7 micromol/l and a low mean corpuscular volume (MCV) for age. RESULTS: Twelve children (8.5), seven with Hb SS and five with Hb SC had IDA. Adjusting for genotype, children with IDA had significantly higher red blood cell (RBC) counts (4.3 x10(9)/l vs 3.0 x 10(9)/l, p < 0.001) and total iron binding capacity (TIBC) (65.6 micromol/l vs 55.2 micromol/l, p < 0.004) but significantly lower reticulocyte (retic) counts (7.8vs 12.2, p = 0.001) than children without IDA. CONCLUSION: Iron deficiency anaemia is a clinical problem which affects children with SCD in Jamaica. The higher RBC counts in the IDA group may be due to decreased haemolysis and increased red cell survival whilst the lower reticulocyte counts may be due to impaired erythropoiesis. These observations need to be extended by clinical studies to establish improved diagnostic measures for IDA in SCD. Additionally, clinical trials are needed to determine whether treatment of IDA in children with SCD reduces morbidity and is associated with clinical benefits such as improvements in neurocognitive function.

OBJETIVO: El objetivo de este estudio fue determinar – mediante una combinacion de medidas – la prevalencia de anemia por deficiencia de hierro (ADH) en ninos menores de cinco anos de edad que padecen la enfermedad de celulas falciformes (ECF), y asisten a la Clinica de Celulas Falciformes (CCF) del Instituto de Investigacion de Medicina Tropical. MATERIALES Y MÉTODOS: Se inscribieron ninos con anemia de celulas falciformes homocigoticas (Hb SS) o enfermedad doble heterocigoto por Hb S y Hb C (Hb SC), que no habian recibido transfusion de sangre por un periodo de tres meses antes de las mediciones de hierro. Se diagnosticaba ADH si la saturacion de la transferrina era menos del 16%, con hierro en suero inferior a 10.7 mol/l, y un volumen corpuscular medio (VCM) bajo para la edad.RESULTADOS: Doce ninos (8.5%), siete con Hb SS y cinco con Hb SC presentaban ADH. despues del ajuste de las diferencias en el genotipo, los ninos con ADH tuvieron conteos de globulos rojos (RBC) (4.3 x109/l vs 3.0 x 109/l, p < 0.001), y capacidad total de fijacion del hierro (TIBC) (65.6 mmol/l vs 55.2 mmol/l, p < 0.004) significativamente mas altos, pero conteos de reticulocitos (7.8% vs 12.2%, p = 0.001) significativamente mas bajos que los ninos sin ADH. CONCLUSIÓN: La anemia por deficiencia de hierro es un problema clinico que afecta a los ninos con ECF en Jamaica. El hecho de que los conteos de RBC sean mas altos en los grupos con ADH, puede deberse a una disminución de la hemólisis y un aumento de la upervivencia de glóbulos rojos, en tanto que los conteos más bajos de reticulocitos pueden deberse a problemas de eritropoyesis. Estas observaciones necesitan ser ampliadas mediante estudios clínicos para establecer las medidas de diagnóstico mejoradas para ADH en ECF. Además de ello, se requieren ensayos clínicos a fin de determinar si el tratamiento de ADH en niños con ECF reduce la morbosidad y se halla asociado con beneficios clínicos...